Неотложные состояния в дерматологии

Эти рекомендации помогут Вам распознать пациентов с редкими, но важными, неотложными дерматологическими состояниями. Установленные данные распространенности острых дерматозов достаточно широко разнятся; сообщается, что дерматологические поликлиники посещает от 1 до 70 человек на 100 000 населения. Однако, если Вы пропустите правильный диагноз, это приведет к задержке лечения, результатом чего может быть появление рубцов или даже смерть, которой можно было бы избежать.

Вы должны распознавать пациентов с данными заболеваниями и рано начинать курс лечения. Данный модуль охватывает наиболее распространенные состояния кожи, которые имеют острые проявления:

  • Эритродермия
  • Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз
  • Стафилококковый синдром «обожженной кожи».

Ключевые моменты

  • Основной причиной возникновения эритродермии является обострение существующего заболевания кожи, чаще всего, экземы или псориаза
  • Вам нужно держать пациента с идиопатической эритродермией под наблюдением, учитывая то, что кожная Т-клеточная лимфома может развиваться через несколько лет после установления диагноза.
  • Сульфаниламиды являются наиболее распространенными лекарственными средствами, которые вызывают синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз
  • Если Вы видите ребенка, который плохо себя чувствует и при этом имеет чувствительную кожу, учтите возможность установления диагноза стафилококкового синдрома «обожженной кожи».

Эритродермия

В этом состоянии у пациентов наблюдается покраснение и воспаление кожи, которая покрывает большую часть их тела с появлением шелушения разной степени. Данное состояние известно как эксфолиативный дерматит (dermatitis exfoliativa).

Пациент с генерализованной эритемой и обширным шелушением на ногах. Такие же признаки наблюдались на теле пациента (на более чем 90% поверхности тела).

Причины

  • Причину не удается установить у 6% -25% пациентов.
  • Примерно у 60% пациентов эритема представляет собой обострение имеющегося заболевания.
  • У остальных 40% пациентов, у которых ранее наблюдалась обычная кожа, причины включают в себя:
    • Реакции на лекарственные средства (в 20% случаев)
      • Карбамазепин
      • Циметидин
      • Сульфаниламидные препараты
      • Пенициллин
      • Аллопуринол
    • Злокачественные лимфомы
    • Кожная Т-клеточная лимфома
      • грибовидный микоз
      • синдром Сезари
    • Редкие причины включают в себя:
      • красный волосяной питириаз
      • себорейный и контактный дерматит
      • листовидную пузырчатку
      • норвежскую чесотку
      • синдром Нетертона (у новорожденных).

Клиническая картина

Начало развития эритродермии происходит обычно незаметно, за исключением случаев индукции лекарственными средствами, что приводит к внезапной и выраженной картине. Типичный возраст пораженных пациентов составляет от 40 до 60 лет, при этом мужчины поражаются чаще, чем женщины, с соотношением мужчин к женщинам примерно 3 к 1.

Так же, как и при диффузной эритеме, чешуйчатая эритема покрывает, по меньшей мере, 90% поверхности тела, при этом пациенты обычно имеют следующие жалобы:

  • зуд
  • общая слабость
  • утомляемость
  • лихорадка
  • отек.

В случае существования предыдущего заболевания, Вам необходимо поинтересоваться предыдущим лечением. Например, псориатическая эритродермия может развиваться у пациента, страдающего псориазом, в результате фототоксичности или внезапного прерывания использования топических или системных стероидов.

Природа проявлений и симптомов может дать ценные подсказки к пониманию основной причины возникновения эритродермии. Например:

  • Островки здоровой кожи в пределах эритематозных зон, могут указать на развитие микоза.
  • Эритема оранжево-розового или оранжево-красного цвета может указывать на проявление красного волосяного лишая.

У больных с эритродермией часто наблюдается генерализованная лимфаденопатия. Однако, в то время, когда лимфатические узлы приобретают лимфоматозные признаки, а именно увеличение размеров и уплотнение, а причина возможность развития эритродермии остается неизвестной, Вам следует учесть возникновение лимфопролиферативного заболеваниях или синдрома Сезари.

Осложнения

У пациентов с эритродермией могут развиться осложнения, которые Вы можете предвидеть, зная фоновое заболевание. Вам необходимо проводить поддерживающее лечение для минимизации влияния данных осложнений.

В частности, Вы должны обратить внимание на:

  • переохлаждение — за счет вазодилатации
  • сердечную недостаточность с высоким выбросом — в связи с увеличением кровотока и капиллярной недостаточностью
  • гипоальбуминемию — из-за десквамации кожи и экссудации
  • сепсис — из-за нарушения барьерной функции кожи.

Исследования

У пациентов с отсутствующим анамнезом дерматологического заболевания или употребления новых лекарственных средств бывает трудно выявить основную причину возникновения эритродермии. Анализы крови обычно неинформативны, а поэтому Вы должны рассмотреть вопрос о проведении биопсии кожи и лимфатических узлов.

Если у Вас возникает подозрение в том, что причиной может быть внутреннее злокачественное новообразование, Вам необходимо провести соответствующее исследование согласно Вашему клиническому подозрению.

Диагностический подход к пациенту с эритродермией

  • Соберите анамнез с целью определения этиологических факторов. Вы должны конкретно спросить о:
    • предшествующих заболеваниях кожи;
    • недавно назначенных лекарственных средствах;
    • системных заболеваниях, которые могут спровоцировать возникновение злокачественных новообразований, а именно:
      • апатичность неустановленной этиологии;
      • кровохарканье;
      • необъяснимую потерю массы тела;
      • безболезненную лимфаденопатию;
    • предыдущий анамнез эритродермии.
  • При обследовании пациента, уделяйте особое внимание следующему:
    • частота сердечных сокращений, артериальное давление и периферическая перфузия — пациент может находиться в состоянии шока
    • кожа туловища – попросите пациента полностью раздеться, что позволит Вам провести обследование на наличие любых признаков, которые могут указать на причину
    • ногти — ищите признаки псориаза
    • слизистая оболочка ротовой полости – ищите признаки иммуно-буллезной болезни
    • лимфатические узлы — ищите признаки злокачественного заболевания
    • органомегалия — ищите признаки лимфомы
  • Проведите соответствующие исследования:
    • Полный анализ крови и микроскопию мазка периферической крови (в том числе количество клеток Сезари, если у Вас есть подозрение на синдром Сезари)
    • Исследование на мочевину и электролиты — оцените уровень дегидратации
    • Проведите множественные биопсии * — для гистологического исследования и проведения анализов:
      • метод прямой иммунофлюоресценции — для поиска иммуно-буллезной болезни
      • генные перегруппировки — для определения наличия лимфом
    • Тест на антинуклеарные антитела — поиск системных аутоиммунных заболеваний
  • Если у Вас есть подозрение на лимфому или внутреннее злокачественное новообразование, в зависимости от возможного диагноза, Вы можете провести:
    • рентгенографию органов грудной клетки — для выявления лимфомы или рака легких
    • компьютерную томографию — для выявления солидных опухолей
    • иммуноэлектрофорез — когда лимфопролиферативные расстройства включены в дифференциальную диагностику
    • анализ костного мозга — при лейкозах
    • биопсию лимфатического узла — для диагностики лимфомы или метастазирования.

* Вам необходимо взять несколько образцов (обычно два или три), несмотря на то, что неспецифические воспалительные изменения могут скрывать диагностические признаки в 1/3 результатов биопсий.

Лечение эритродермии

Учитывая риск возникновения осложнений, Вам необходимо госпитализировать пациентов, страдающих эритродермией. Лучшим вариантом в этом случае является их госпитализация в палату дерматологического отделения, в противном случае — в общую медицинскую палату. После госпитализации пациента, Вам необходимо стабилизировать состояние пациента, исследовать этиологические факторы и приступить к лечению любой основной причины.

Начальный подход к лечению эритродермии

  • Поместите пациента в теплую влажную среду.
    • Используйте масляное смягчающий средство в пропорции 50:50, а именно белый мягкий парафин и жидкий парафин каждый час. Рассмотрите возможность использования набора трубчатого бинта для тела
    • Убедитесь в том, что в палате поддерживается комфортная температура с целью предупреждения возникновения гипотермии, а также уменьшения раздражение кожи, которое может привести к зуду
  • Восстановите водно-электролитный баланс
  • Применяйте мягкие смягчающие вещества и топические стероиды слабого действия
  • Накройте влажные и покрытые коркой участки специальными повязками, которые не прилипают
  • Поднимите ноги пациентов, чтобы уменьшить периферические отеки
  • Назначьте седативные антигистаминные препараты, чтобы уменьшить зуд и чувство беспокойства
  • В случае возникновения вторичных инфекций, лечение проводится с использованием системных антибиотиков
  • Большинство пациентов не требует обезболивающих средств
  • Проводите лечение основных заболеваний, а во время ожидания подтверждения основной причины, рассмотрите возможность использования топических стероидов слабой и средней силы действия.

При лечении большинства пациентов Вам необходимо избегать использования сильнодействующих топических стероидов или такролимуса по причине возникновения возможного риска системной абсорбции. Однако, существуют определенные условия, при которых короткий курс системных стероидов является полезным.

Важно искать основные причины, так как это сможет позволить Вам ориентироваться в процессе лечения:

  • При эритродермии, вызванной реакцией на лекарственные средства, Вам необходимо отменить прием лекарственного средства, вызвавшего реакцию, и в случае необходимости — заменить его. Вам также необходимо рассмотреть возможность назначения короткого курса лечения с использованием системных кортикостероидов
  • Часто пациенты, страдающие от эритродермической экземы, нуждаются в лечении с использованием сильнодействующих топических стероидов и системных кортикостероидов в течение короткого периода. Важно искать вторичные кожные инфекции и проводить их соответствующее лечение.
  • Пациентам, страдающим от эритродермического псориаза, использование системных кортикостероидов противопоказано. Использование топического кортикостероида умеренного действия может быть полезным. Вам необходимо рассмотреть использование циклоспорина или метотрексата или даже биологических средств, а именно инфузии инфликсимаба.
  • Вы должны избегать использования системных иммуносупрессивных препаратов, а именно циклоспорина, пациентами, у которых вы диагностировали или подозреваете Т-клеточную лимфому, так как эти пациенты часто находятся в состоянии иммуносупрессии, а потому склонны к инфицированию. Топические стероиды часто эффективны в снятии симптомов. Роль блокатора фактора некроза опухоли-альфа (ФНОα) в отношении изменения течения заболевания неизвестна, хотя установление этого факта является сложной задачей.

Эритродермия и злокачественное новообразование

Рассмотрите возможность появления злокачественных новообразований у пациентов, страдающих эритродермией без видимой на то причины. Фоновое злокачественное новообразование может вызывать эритродермию, но также следует помнить, что у пациента может возникнуть кожная Т-клеточная лимфома спустя годы после установления диагноза. По этой причине за этими пациентами должен наблюдать специалист в течение длительного времени.

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз могут быть вызваны лекарственным средством или идиопатической реакцией кожи и слизистых оболочек. Важно, чтобы Вы могли распознать эти состояния как можно скорее, потому что задержка в постановке диагноза может привести к возникновению боли, рубцов и даже смерти.

В литературе нет единого мнения относительно взаимосвязи между этими заболеваниями. Для простоты, мы принимаем широко распространенное мнение о том, что синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (также известный как синдром Лайелла) являются различными степенями тяжести одного и того же заболевания. Основным отличием между ними является площадь пораженной поверхности тела.

  • Пациенты с поражением менее 10% от площади поверхности тела, имеют синдром Стивенса-Джонсона
  • Пациенты с поражением более 30% поверхности тела, имеют токсический эпидермальный некролиз
  • Пациенты с поражением от 10% до 30% поверхности тела, условно имеют перекрестный диагноз синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Причины

Считается, что оба расстройства являются реакциями гиперчувствительности, опосредованными иммунными комплексами, хотя данный механизм до конца не изучен. Сульфаниламиды являются наиболее известными лекарственными средствами, которые вызывают синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз. Сульфаниламидные антибиотики в настоящее время редко используются в качестве монотерапии, но лекарственные средства сульфаниламидный группы включают в себя ко-тримаксазол, тиазиды и суматриптан. Считается, что существует более низкий риск возникновения кожных реакций при использовании сульфаниламидов.

Как правило, признаки синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза появляются в течение трех недель после начала использования новых лекарственных препаратов на краткосрочной основе и в течение первых двух месяцев после начала использования нового долгосрочного препарата.

Таблица 1: Лекарственные средства, используемые при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе
Лекарственные средства, которые обычно назначаются на короткий период времениЛекарственные средства, которые обычно назначаются на длительный период времени
  • Сульфаниламидные препараты
  • Ко-тримоксазол
  • Тиазиды
  • Суматриптан
  • Антиконвульсанты
  • Фенобарбитал
  • Фенитоин
  • Карбамазепин
  • Вальпроевая кислота
  • Окскарбазепин
  • Антибиотики
  • Ампициллин
  • Амоксициллин
  • Фторхинолоны (ципрофлоксацин)
  • Цефалоспорины
  • Оксикамные нестероидные препараты
  • Теноксикам
  • Пироксикам
  • Хлормезанон (анксиолитик, который редко используется)
  • Аллопуринол
 
  • Кортикостероиды

Некоторые авторы предполагают, что, в отличие от многоформной эритемы, синдром Стивенса-Джонсона не вызывается инфекциями. Однако, такие инфекционные агенты, как Mycoplasma pneumoniae и виды Yersinia связаны с синдром Стивенса-Джонсона.

Осложнения

Вы должны искать и проводить лечение острых осложнений, таких как:

  • переохлаждение — за счет вазодилатации
  • сердечную недостаточность с высоким выбросом — в связи с увеличением кровотока и капиллярной недостаточностью
  • гипоальбуминемию — из-за десквамации кожи и экссудации
  • сепсис — из-за нарушения барьерной функции кожи
  • обструкцию дыхательных путей — из-за поражения слизистой ротоглотки и трахеобронхиального дерева.

Хронические осложнения возникают, если повреждения заживают с рубцеванием, что может привести к:

  • стенозам;
  • потере функции, особенно, если поражения расположены вокруг рта, глаз и уретры;
  • обезображиванию.

Диагностика

Диагноз, как правило, ставится на основе клинических данных. Вы должны рассмотреть другие состояния, которые имеют такие же внешние проявления, а именно:

  • Стафилококковый синдром «обожженной кожи»
  • Синдром токсического шока
  • Многоформная эритема
  • Аутоиммунные пузырчатые расстройства, такие как пузырчатка
  • Ожоги.

В тех случаях, когда трудно установить диагноз, Вам следует рассмотреть вопрос о взятии биопсии кожи у пациента для гистологического исследования. ССД и ТЭН имеют подобные гистологические признаки, с доминирующим лимфоцитарным инфильтратом, который встречается в кожно-эпидермальном соединении и поверхностной периваскулярной области.

Лечение

У больных с ССД или ТЭН, вызванных лекарственными средствами, раннее выявление и отмена препарата улучшают прогноз. Любые лекарственные средства, которые могли бы быть причиной возникновения таких состояний, следует немедленно отменить. Анамнез приема лекарственных средств часто является достаточно информативным в определении препарата, вызвавшего такое состояние. Крайне важна Ваша нацеленность на патологию, которая позволяет выявить состояние как можно раньше и применить общий и междисциплинарный подход к решению системных реакций пациентов на данное состояние. Это должно включать в себя:

  • специализированную медсестринскую помощь для обеспечения надлежащего ухода за кожей
  • осмотр офтальмологом всех пациентов
  • отдельные пациенты также должны пройти осмотр специалистом респираторной медицины и гастроэнтерологом, если Вы подозреваете, что эти органы могут быть поражены
  • диетолог может помочь, особенно, если пациент испытывает трудности с питанием из-за поражения полости рта
  • должна обеспечиваться психологическая поддержка по мере необходимости, особенно, когда происходит искажение кожи или рубцевание.

Классификация SCORTEN

Балльная система для оценки тяжести токсического эпидермального некролиза, называется SCORTEN, является практическим инструментом, который может показать прогноз состояния пациента. Система SCORTEN должна рассчитываться в течение первых 24 часов с момента госпитализации пациента и включать в себя следующие переменные:

  • возраст старше 40 лет
  • наличие злокачественных новообразований
  • частоту сердечных сокращений более 120 уд/мин
  • начальный процент отслойки кожи более 10% поверхности тела
  • азот мочевины крови более 10 ммоль/л (27 мг/дл)
  • глюкозу в плазме более 14 ммоль/л (252 мг/дл)
  • бикарбонат менее 20 ммоль/л.

По балльной системе SCORTEN, каждой функции присваивается один балл, а общее число составляет SCORTEN. Смертность на основе числа SCORTEN выглядит следующим образом:

Таблица 2: Скоринговая система SCORTEN
SCORTENКоэффициент смертности (95% CI)
0-13% (0,1-16,7)
212% (5,4-22,5)
335% (19,8-53,5)
458% (36,6-77,9)
5 или выше90% (55,5-99,8)

Большинство доказательств использования конкретных методов лечения заболеваний, к сожалению, базируются на неконтролируемых исследованиях с небольшим размером выборки, поскольку такие состояния встречаются редко. Тем не менее, существует два важных шага, которые Вы можете сделать, чтобы снизить смертность и продолжительность пребывания пациента в стационаре:

  • Немедленно отменить препарат(ы), который вызвал реакцию
  • Срочно перевести пациента в специализированное подразделение. Это варьирует в зависимости от тяжести состояния пациента, но может включать перевод некоторых пациентов в ожоговое отделение или в отделение интенсивной терапии.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Поддерживающие мероприятия

Вы должны выполнить следующее:

  • госпитализировать пациента. Пациентов с обширным поражением кожи Вам необходимо госпитализировать в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии
  • немедленно отменить любой возможный препарат, вызвавший реакцию
  • отслеживать состояние дыхательных путей пациента, а в случае возникновения угрозы — провести интубацию трахеи
  • лечить пациента на воздушном или поролоновом матрасе
  • скорректировать водно-электролитный баланс*
  • наблюдать за показателями мочи *
  • обеспечить нутритивную поддержку, особенно введение белка
  • назначить обезболивающее средство†
  • применять на раны стерильные повязки, которые не прилипают‡
  • привлекать как можно раньше коллег из других специальностей, а именно:
    • офтальмолога
    • специалиста по респираторной медицине
    • гастроэнтеролога
  • лечить инфекции, как необходимо (как правило, не рекомендуется использовать профилактические антибиотики).

* Объем инфузии таким пациентам, меньше, чем у больных с ожогами аналогичной площади поверхности тела. Как правило, Вы должны вводить достаточное количество жидкости для поддержания функции диуреза — от 50 до 100 мл/ч у взрослых и около 1 мл/кг/ч у детей.

Пациенты могут чувствовать боль вокруг губ и рта, которую можно лечить с помощью вяжущего лидокаина в зоне слизистой оболочки полости рта, а также димедрола или бикарбоната натрия для полоскания полости рта.

Существует расхождение в литературе по предотвращению образованию ран или их консервативного лечения. Вы должны покрыть эрозию кожи смягчающими средствами, а также добавлять топические антибиотики, если есть признаки инфекции, но избегать местного применения серебряного сульфадиазина в связи его сульфаниламидной основой. Используйте гидроколлоидные  повязки, марлю или проведите пересадку кожи, чтобы покрыть оголенную дерму.

Специфическое лечение заболевания включает в себя:

  • Системные кортикостероиды
  • Внутривенное введение иммуноглобулина
  • Циклофосфамид
  • Циклоспорин
  • Плазмаферез.

Эффективность этих препаратов не была продемонстрирована с помощью рандомизированных контролируемых исследований, а имеющиеся данные, подтверждающие их преимущества, основаны на клинических случаях и анекдотических данных.

Учитывая риск инфекции, использование системных стероидов и других иммунодепрессантов является до сих пор спорным вопросом. Однако недавнее исследование показало, что пульс-терапия дексаметазоном может быть эффективной и помогает избегать риска инфекции. Скорейшее внутривенное введение иммуноглобулина (IVIG) при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе вероятно улучшает показатель выживания и уменьшает долгосрочную заболеваемость, связанную с осложнениями. Однако применялись и описывались разные дозы внутривенного иммуноглобулина (400 мг/кг до 4 г/кг), что делает стандартизацию протоколов лечения очень трудным процессом. Другие исследования свидетельствуют о том, что комбинированная терапия с использованием внутривенного иммуноглобулина и кортикостероидов может привести к более высокой выживаемости, с возможно более ранней остановкой прогрессирования заболевания. В последнее время некоторые исследования указали на преимущество ингибиторов TNF-альфа инфликсимаба и этанерцепта в лечении TEH; однако, необходимы более надежные данные сравнительных исследований с целью установления их эффективности и безопасности при лечении этого тяжелого состояния.

Использование гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (GCSF) было предложено у больных с тяжелыми состояниями ТЭН и нейтропенией. Предыдущие исследования также показали, что лечение с использованием N-ацетилцистеина приводит к полной эпителизации. Однако, все еще необходимы дальнейшие исследования, чтобы выяснить эффективность этих методов лечения.

Стафилококковый синдром «обожженной кожи»

Стафилококковый синдром «обожженной кожи» (неонатальный пемфигус, болезнь Риттера, локализованное буллезное импетиго) является заболеванием, которое, как правило, наблюдается у младенцев и детей младшего возраста, редко у взрослых. Он вызывается циркулирующими экзотоксинами, секретируемыми определенными штаммами Staphylococcus aureus. Эти токсины вызывают шелушение кожи и отделение рогового слоя эпидермиса, что приводит к образованию свисающего пузыря.

Причины

Этот синдром встречается у людей, инфицированных или колонизированных штаммами S. aureus, секретирующими эксфолиативный экзотоксин. Чаще всего выделяют штаммы фаг-группы II S. aureus , но S. aureus группы I и III могут также нередко вызвать стафилококковый синдром «обожженной кожи». В целом, только около 5% всех штаммов S. aureus продуцируют данные токсины.

Два эксфолиативных экзотоксина были определены в настоящее время — А и B. Обычно чаще всего секретируется эксфолиативный токсин типа А. Стафилококковый синдром «обожженной кожи» и буллезное импетиго вызываются одними и теми же экзотоксинами. В случае буллезного импетиго токсины действуют локально на месте инфекции, фокусируясь на десмоглеине-1, компоненте структуры интраэпидермальной десмосомы. Но при стафилококковом синдроме «обожженной кожи» эксфолиативный токсин циркулирует, и поэтому образование пузырей и шелушение проявляются более генерализованно.

Клиническая картина

Стафилококковый синдром «обожженной кожи» как правило, поражает детей в возрасте до 5 лет, вероятно, потому что у них нет антител к эксфолиативным токсинам А и В. Было показано, что антитела к этим токсинам найдены только у 30% детей в возрасте от 3 до 24 месяцев, по сравнению с 91% взрослого населения старше 40 лет. Были задокументированы некоторые сообщения о случаях стафилококкового синдрома «обожженной кожи» у взрослых. Взрослые с ослабленной иммунной системой подвергаются более высокому риску.

После короткого периода протекания продромальных симптомов начинают появляться нежные и покрасневшие участки на коже. После этого происходит формирование пузыря, который может быть большого размера. Так как токсины вызывают сепарацию тканей достаточно поверхностно, в результате этого пузыри становятся слабыми и легко разрываются. Это приводит к обнажению покрасневших, чувствительных основ пузырей, напоминающих “обожженную” кожу.

Таблица 3: Клинические проявления стафилококкового синдрома «обожженной кожи»

Продромальные симптомы:

В течение 48 часов:

  • Лихорадка
  • Общая слабость;
  • Чувствительные покрасневшие пятна на:
    • лице
    • шее
    • подмышках
    • промежности.
  • Слабый пузырь начинает появляться на покрасневших участках.
  • Симптом Никольского становится положительным.
  • Разрыв пузыря проходит легко и оголяет покрасневшую влажную основу (вид ожога).
  • Повреждение кожи часто заживает в течение 7 – 10 дней без образования рубцов.
Больной ребенок со стафилококковым синдромом «обожженной кожи», распространенном по лицу и шее

Пациенты, как правило, поражаются стафилококковым синдромом «обожженной кожи» только один раз, хотя также описаны повторные эпизоды.

Осложнения

Вам необходимо искать острые осложнения, а именно:

  • переохлаждение — за счет вазодилатации
  • сепсис — из-за нарушения барьерной функции кожи.

Диагностика

Как правило, диагноз стафилококкового синдрома «обожженной кожи» устанавливают на основании клинической картины. Чувствительная кожа и шелушение в местах сгибания являются ключевыми диагностическими признаками. Источник инфекции может быть очевидным, а именно конъюнктивит, гнойная ринорея или нагноение пупка.

Клиническая картина токсического эпидермального некролиза и стафилококкового синдрома «обожженной кожи» может выглядеть приблизительно одинаково. В приведенной ниже таблице указаны различия между этими двумя состояниями.

Таблица 4: Сравнение между токсическим эпидермальным некролизом и стафилококковым синдромом «обожженной кожи»
Токсический эпидермальный некролизСтафилококковый синдром «обожженной кожи»
ВозрастОбычно взрослые лицаКак правило, в возрасте до 5 лет
АнамнезПредварительный прием лекарственных средствНе связано с приемом лекарственных средств
Поражены ли слизистые оболочки?ДаНет
Симптом НикольскогоПоложительный результат на пораженном участке кожиПоложительный результат даже на не пораженном участке кожи
ГистологияЭпидермальный некроз на всю толщину кожиИнтраэпидермальный раскол зернистого слоя
Клиническая подсказка

Если Вы видите нездорового ребенка с конъюнктивитом и чувствительной кожей с волдырями, Вы должны рассмотреть диагноз стафилококкового синдрома «обожженной кожи».

Исследования

В тех случаях, когда трудно поставить диагноз, Вы должны провести биопсию для изучения:

  • гистологии
  • микробиологии.

Гистологическое исследование укажет на интраэпидермальное расслоение через зернистый слой. Иммунофлюоресцентные исследования могут исключить другие кожные расстройства, сопровождающиеся образованием волдырей.

Также полезно выделить бактерию, которая продуцирует экзотоксин с помощью микробиологического исследования. Поскольку проявления возникают за счет циркуляции экзотоксинов, кожные волдыри, как правило, показывают отрицательный результат бакпосева. Вы должны брать пробы из вероятных мест инфицирования, которыми, как правило, являются ротовая полость или полость носа, горло или пупок. Образцы могут исследоваться с помощью окраски по Граму, а также путем бакпосева, чтобы подтвердить присутствие токсина, который секретируют стафилококки, и определить чувствительность к антибиотикам. Полимеразная цепная реакция образцов сыворотки может также показать наличие токсина.

Лечение

Крайне важно, чтобы Вы определили это состояние как можно раньше и начали проводить лечение с использованием парентеральных антистафилококковых антибиотиков, а именно флуклоксацилина. Если лечение проводить своевременно, то данное состояние быстро исчезает (в течение нескольких дней) и повреждения кожи заживают без образования рубцов. В тех случаях, когда пациенты страдают от метициллин-резистентных S. aureus (MRSA) инфекций, возникает повышенный риск смертности.

По мере того, как процесс болезни влияет только на эпидермис, гемодинамический, жидкостный и электролитный дисбаланс не являются столь выраженными, как при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе. Однако, когда поражение кожи при стафилококковом синдроме «обожженной кожи» охватывает несколько участков тела, таких как лицо, туловище или конечности, и пациент постоянно в плохом состоянии, Вам необходимо проводить более интенсивную терапию. Это должно включать в себя:

  • регулярный мониторинг температуры тела
  • мониторинг жидкости и электролитов
  • асептический уход за раной
  • оценку и лечение боли.

Лечение стафилококкового синдрома «обожженной кожи»

Поддерживающие мероприятия

Вы должны выполнить следующее:

  • провести госпитализацию пациента
  • мониторировать температуру тела пациента, которая может быть изменена за счет:
    • основной инфекции
    • воспалительной реакции
    • периферической вазодилатации
  • скорректировать водно-электролитный баланс*
  • наблюдать за диурезом
  • обеспечить нутритивную поддержку
  • назначать обезболивающее средство
  • сохранить целостность пузырей
  • применять мягкое смягчающее средство в пропорции 50-50 (белый мягкий парафин и жидкий парафин) на поврежденную кожу
  • накладывать стерильные повязки на рану поврежденной кожи.

Специфическое лечение заболевания

Вы должны выполнить следующее:

  • Назначить парентеральные антибиотики (например, флуклоксациллин)
  • В случае пациентов с аллергической реакцией на пенициллин или с MRSA-инфекцией можно рассматривать вариант использования гликопептидов (например, ванкомицин, тейкопланин) среди других альтернатив
  • Избегайте использования кортикостероидов из-за их способности ухудшать состояние.

* Это может быть достигнуто или пероральным, или парентеральным способом, в зависимости от тяжести состояния пациента и состояния его гидратации. Вы, как правило, начнете проводить регидратацию болюсно по 20 мл/кг раствора Рингера-лактата. Вы должны повторить это по клиническим показаниям, а затем проводить поддерживающую терапию. Как правило, Вы должны лечить дегидратацию, вызванную шелушением кожи, которая напоминает состояние пациента при ожоге.

Список источников
  1. BMJ Learning
  2. Akhyani M, Ghodsi ZS, Toosi S, Dabbaghian H. Erythroderma: a clinical study of 97 cases. BMC Dermatol 2005;5:5.

  3. Milavec-Puretić V, Zorić Z, Zidanić M, Drcelić A, Stajminger G. Exfoliative erythroderma. Acta Dermatovenerol Croat 2007;15(2):103-7.

  4. Rym BM, Mourad M, Bechir Z, et al. Erythroderma in adults: a report of 80 cases. Int J Dermatol2005;44:73.

  5. Thestrup-Pedersen K, Halkier-Sørensen L, Søgaard H, Zachariae H. The red man syndrome. Exfoliative dermatitis of unknown etiology: a description and follow-up of 38 patients. J Am Acad Dermatol 1988;18(6):1307-12.

  6. Zattra E et al, Erythroderma in the era of biological therapies, Eur J Dermatol 2012;22(2): 67-71.

  7. Eugster R, Kissling S, Brand CU. [Clinical aspects and etiology of erythroderma: an analysis of 64 cases]. Praxis (Bern 1994) 2001;90(35):1449-54.

  8. Akhyani M, Ghodsi ZS, Toosi S, Dabbaghia H. Erythroderma a clinical study of 97 cases. BMC Dermatol 2005;5:5.

  9. Brodin MB, Porter PS. Nertherton’s syndrome. Cutis 1980;26(2):185-8,191.

  10. Pal S, Haroon TS. Erythroderma: a clinico-etiologic study of 90 cases. Int J Dermatol1998;37(2):104-7.

  11. Rothe MJ, Bernstein ML, Grant-Kels JM. Life-threatening erythroderma: diagnosing and treating the «red man.» Clin Dermatol 2005;23(2):206-17.

  12. Botella-Estrada R, Sanmartín O, Oliver V, Febrer I, Aliaga A. Erythroderma. A clinicopathological study of 56 cases. Arch Dermatol 1994;130(12):1503-7.

  13. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, Amin S: Topical corticosteroids for mycosis fungoides Experience in 79 patients. Arch Dermatol 1998;134:949-54.

  14. Parrillo SJ. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Curr Allergy Asthma Rep2007;7(4):243-7.

  15. Browne BJ, Edwards B, Rogers RL. Dermatologic emergencies. Prim Care 2006;33(3):685-95,vi.

  16. Patel GK, Finlay AY. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 2003;4(3):165-75.

  17. Letko E, Papaliodis DN, Papaliodis GN, Daoud YJ, Ahmed AR, Foster CS. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of the literature. Ann Allergy Asthma Immunol2005;94(4):419-36;quiz 436-8,456.

  18. Hazin R, Ibrahimi OA, Hazin MI, Kimyai-Asadi A. Stevens-Johnson syndrome: pathogenesis, diagnosis, and management. Ann Med 2008;40(2):129-38.

  19. Saiag P, Caumes E, Chosidow O, Revuz J, Roujeau JC. Drug-induced toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome) in patients infected with the human immunodeficiency virus. J Am Acad Dermatol 1992;26(4):567-74.

  20. Chave TA, Mortimer NJ, Sladden MJ, Hall AP, Hutchinson PE. Toxic epidermal necrolysis: current evidence, practical management and future directions. Br J Dermatol 2005;153(2):241-53.

  21. Slatore CG, Tilles SA. «Sulfonamide hypersensitivity.» Immunol Allergy Clin North Am2004;24(3):477-90.

  22. Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, Correia O, Schröder W, Roujeau JC; SCAR Study Group. Correlations between clinical patterns and causes of erythema multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis: results of an international prospective study. Arch Dermatol 2002;138(8):1019-24.

  23. Kardaun SH, Jonkman MF. Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007;87:144-8.

  24. Garcia-Dova L, LeCleach L, Bocquet H, et al. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson’s Syndrome: does early withdrawal of causative drugs decrease the risk of death? Arch Dermatol2000;136:323.

  25. Cartotto R, Mayich M, Nickerson D, Gomez M. SCORTEN accurately predicts mortality among toxic epidermal necrolysis patients treated in a burn center. J Burn Care Res 2008;29(1):141-6.

  26. Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J, Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 2000;115(2):149-53.

  27. Ghislain PD, Roujeau JC. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis and hypersensitivity syndrome. Dermatol Online J 2002;8(1):5.

  28. Metry DW, Jung P, Levy ML. Use of intravenous immunoglobulin in children with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: seven cases and review of the literature. Pediatrics2003;112(6):1430-6.

  29. Viard I, Wehrli P, Bullani R, Schneider P, Holler N, Salomon D et al. Inhibition of toxic epidermal necrolysis by blockade of CD95 with human intravenous immunoglobulin. Science1998;282(5388):490-3.

  30. Zattra E et al, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of treatment options, Dermatol Ther 2011;24 (2), 207-18.

  31. Arevalo JM, Lorente JA, Gonzalez-Herrada C, Jimenez-Reyes J. Treatment of toxic epidermal necrolysis with cyclosporine A. J Trauma 2000;48:473-8.

  32. Goulden V, Goodfield MJ. Recombinant granulocyte colony-stimulating factor in the management of toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol 1996;135:305-6.

  33. Velez A, Moreno JC. Toxic epidermal necrolysis treated with N-acetylcysteine. J Am Acad Dermatol 2002;46:469-70.

  34. Patel NN, Patel DN. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Am J Med 2010;123(6):505-507.

  35. Ladhani S, Evans RW. Staphylococcal scalded skin syndrome. Arch Dis Child 1998;78(1):85-8.

  36. Shelley ED, Shelley WB, Talanin NY. Chronic staphylococcal scalded skin syndrome. Br J Dermatol1998;139(2):319-24.

  37. Falk DK, King LE Jr. Criteria for the diagnosis of staphylococcal scalded skin syndrome in adults. Cutis 1983;31(4):421-4.

  38. King RW. Staphylococcal scalded skin syndrome. Omaha, NE: Emedicine, accessed Nov 4, 2009.

  39. Bhakdi S, Tranum-Jensen J. Alpha-toxin of staphylococcus aureus. Microbiol Rev 1991;55(4):733-51.


Просмотров: 1088
avatar
  Подписаться  
Уведомление о