Злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух у детей

Злокачественные опухоли носа

Злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух встречаются очень редко у детей, поэтому диагноз часто устанавливают поздно. Не имеют характерных симптомов, их проявления нелегко отличить от обычных симптомов распространенных болезней носа и пазух.

Общие проявления злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух. Опухоли полости носа часто длительное время не проявляют себя клинически и поэтому ранняя диагностика затруднена. Течение симптомов хроническое и нарастающее.

Подозрение на опухоль носа / пазух вызывают такие симптомы

  • Одностороннее нарушение носового дыхания
  • Односторонняя длительная ринорея
  • Кровянистые выделения из носа
  • Выделения из носа с неприятным запахом
  • Нарушение чувствительности в области иннервации одной из ветвей тройничного нерва
  • Отек в средней области лица
  • Отек в медиальном углу глаза
  • Чувство распирания в голове или лице
  • Ощущение полноты в носу
  • Хроническое течение симптомов

Симптомы опухоли носа у детей

Затрудненное носовое дыхание, выделения из носа, затрудненное питания (особенно в малых детей). Выделение серозные, слизистые, гнойные при присоединении инфекции, могут быть примеси крови. Массивное кровотечение случается редко. Слезотечение является редким симптомом, она наводит на мысль о распространении опухоли в латеральную стенку носа и слезоотводящие пути.

Головная боль является одним из ведущих симптомов. Сильная головная боль проявляется в более поздних стадиях, когда опухоль распространяется на твердую мозговую оболочку, тогда боль становится невыносимой и устойчивой к лечению. В случаях распространения на ветви тройничного нерва может быть гипестезия и даже анестезия соответствующих участков лица. Некоторые виды опухолей могут вызывать боль зубов верхнего ряда.

Проявлениями распространение на соседние ткани является ограничение подвижности глазного яблока, смещение глазного яблока, птоз, отек мягких тканей медиального угла глаза, век, щеки, альвеолярного отростка, нарушение жевания, поражения черепно-мозговых нервов, слезотечение и увеличение регионарных лимфоузлов.

Экзофтальм может быть при распространении опухоли в сетчатые пазухи и орбиту. Он сопровождается диплопией, хемозом, нарушением остроты зрения и даже слепотой.

При направлении роста опухоли носа и пазух наружу может быть деформация лица. Могут быть увеличены регионарные лимфоузлы.

Может появиться нарушения слуха по звукопроводящим типу вследствие блокады слуховой трубы. Это может быть доминирующим и даже первым симптомом опухоли, особенно в односторонних случаях. Поэтому при нарушении слуха по звукопроводящим типу обследования надо выполнить в направлении исключения / подтверждения неопластического процесса носа / носоглотки.

Диагностика

Прогрессирующее течение болезни с симптомами, которые выходят за пределы обычных распространенных болезней носа и пазух, должны направить врача в направлении диагностики возможной опухоли.

К клиническим признакам, которые наводят на мысль об опухоли, относятся:

  • односторонние изменения,
  • изъязвление поверхности слизистой носа и патологических масс в носу,
  • деструкция соседних костных структур,
  • тризм,
  • неврологические проявления.

Диагностика основывается на анамнезе, осмотре, пальпаторному обследовании полости рта, носа и глотки. Выполняют переднюю и заднюю риноскопию, эндоскопию носа, в старших детей под местным обезболиванием, у маленьких детей для этого может потребоваться общая анестезия. Точный диагноз можно установить путем биопсии.

В диагностике очень важны КТ и МРТ. Эти методы не исключают, а дополняют друг друга.

Если есть подозрение распространения на основание черепа, то следует выполнить ангиографию и исследование ликвора. Выполняют пальпацию шейных лимфоузлов, носоглотки, ультразвуковое исследование шеи; нужны консультации офтальмолога, невролога.

Также следует искать метастазы в легких, костях, мозге, печени.

Дифференциальная диагностика. Синуситы и их осложнения, доброкачественные опухоли, полипы, инородные тела, врожденные пороки развития.

Принципы лечения злокачественных опухолей носа и пазух

Есть три метода лечения: операция, лучевая терапия и химиотерапия. Можно также применять комбинацию этих методов.

Хирургическое лечение

Применяют три стандартные методики устранения опухолей:

  1. частичное устранение верхнечелюстной кости, при необходимости с лобным отростком;
  2. полное устранение верхнечелюстной кости
  3. удаление содержания орбиты во время операции первого или второго типа.

Выбор операции зависит от вида, локализации и размера опухоли.

Объем операции при злокачественных опухолях должен быть всегда большой и поэтому обязательно повторная операция для реконструкции или введения протеза для закрытия внешних и внутренних дефектов.

Только 15-20% таких больных имеют метастазы в лимфоузлы, а 5% — метастазы, распространены гематогенным путем. Полную лимфаденэктомию выполняют только при подтверждении метастазов.

Лучевая терапия

Ее применяют как самостоятельное лечение или как предоперационное или послеоперационное лечение. Лучевую терапию применяют при опухолях, очень чувствительных к облучению, или же при неоперабельных опухолях. Во всех остальных случаях показано хирургическое лечение, соединенное с лучевой терапией, возможно, усиленное химиотерапией.

Хирургическое лечение должно предшествовать лучевой терапии, но предоперационную лучевую терапию можно применять при очень больших опухолях. Применяют также лечение типа «сэндвич», то есть сначала половина дозы облучения, затем операция, а затем — следующая половина дозы облучения. Лучевая терапия может быть лечением выбора отдельных малых опухолей наружного носа без распространения на скелет носа.

Химиотерапия

До сих пор не определили роли химиотерапии при первичном лечении злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух, особенно в отношении отдаленных результатов. Имеет определенную пользу как паллиативное лечение неоперабельных опухолей.

Прогноз при опухоле носа и пазух

Прогноз тем хуже, чем ближе опухоль до основания черепа. При применении соответствующего лечения можно достичь показателя пятилетнего выживания в 30-40%. Указанные результаты могут быть лучшими или худшими в зависимости от многих факторов.

Рабдомиосаркома

Это агрессивная злокачественная опухоль мягких тканей, которая возникает из клеток скелетных мышц — рабдомиобластов. Частая злокачественная опухоль у детей (5-10%) и одна из наиболее частых опухолей мягких тканей головы и шеи у детей. Как обычно, это врожденная опухоль, растет быстро в течение первого года жизни ребенка. Метастазы преимущественно гематогенные.

Среди всех рабдомиосарком у 31% опухоль локализована в носоглотке и орбите. Пазухи вовлечены в 9% всех случаев. Соотношение ребята: девушки = 1,5: 1.

Гистологически выделяют четыре основных типа: эмбриональный, альвеолярный, плеоморфный, веретеноклеточный.

Эмбриональный тип — чаще всего встречается в практике ЛОРа, преимущественно у детей до 5 лет; в 25% он содержится в носоглотке и эта форма имеет лучший прогноз. Альвеолярный тип преимущественно поражает детей в возрасте от 5 лет, подростков и молодых людей; опухоль может быть расположена в околоносовых пазухах и имеет плохой прогноз. Плеоморфный случается существенно реже, преимущественно у взрослых и имеет плохой прогноз.

Проявления

На вид — хрупкое образование с эрозиями. В полости носа / носоглотки «маскируется» под полип. Частыми симптомами являются рецидивирующий средний отит, заложенность носа и ринорея. Отек лица и парезы черепно-мозговых нервов являются неблагоприятными признаками, которые указывают на распространение на окружающие структуры.

Диагноз

Биопсия и выявления иммуногистохимическим методом антител против десмина и MYF4 (миогенин) MYOD1, быстрый миозин, миоглобин и MSA менее специфическими маркерами. КТ (лучше показывает распространение опухоли на костные структуры); МРТ пазух носа(лучше визуализация опухоли).

Лечение

Мультимодальная терапия. Хирургия, если возможно радикальное удаление, лучевая терапия при резидуальной болезни или отсутствия возможности операции. Рецидивы после операции возникают очень часто и быстро.

Химиотерапия классически включает винкристин — актиномицин — циклофосфамид, при монотерапии применяют адриамицин. Может быть полезна лучевая терапия, однако позже могут возникнуть деформации и асимметрия лица.

Стандартная химиотерапия: VAC (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид) при неметастатического рабдомиосаркома, VAC-IE (VAC + ифосфамид + этопозид) при рабдомиосаркома среднего риска. При высоком риске метастазирования добавляют лучевую терапию и новые препараты: карбоплатин, иринотекан, топотекан, винорельбин.

Прогноз

Плохой, поскольку диагноз почти всегда поздний вследствие неспецифичности симптомов. Пятилетняя выживаемость от 80% (I стадия) до 20% (IV стадия). Если возможно радикальное устранение, то шансы на выздоровление возрастают до 90%.

Карцинома

Частая эпителиальная злокачественная опухоль носа и пазух у детей. Частая локализация — верхнечелюстная пазуха, предельная максил-етмоидальна участок и средняя носовая раковина. Опухоль вызывает деструкцию соседних костных структур.

Делится на три основные гистологические типы: кератинизуюча плоскоклеточная карцинома (тип I), некератинизуюча плоскоклеточная карцинома (тип II), базалоидна плоскоклеточная карцинома (никогда не случается у детей). Некератинизуючу плоскоклеточное карциному ассоциируют с вирусом Эпштейна-Барра.

Проявления

Стойка заложенность носа, хронические синуситы, плохо поддающиеся лечению, частые головные боли или боли в области пазух, боль или отек глаз, отек век одного глаза или потеря зрения, ухудшен обоняние, боль, онемение или смещение зубов, частые носовые кровотечения, усталость, выраженная потеря массы тела.

Диагностика. Биопсия, КТ, МРТ.

Дифференциальная диагностика. Можно спутать с полипом, гематомой / абсцессом перегородки носа. Необходима гистологическая дифференциация с рабдомиосаркома.

Лечение

Лечение выбора — лучевая терапия в высоких дозах участок опухоли и в умеренных дозах на зоны риска. В специализированных центрах к лечению добавляют системную химиотерапию и иммунотерапию.

Лечение выбора — радикальное хирургическое удаление в комбинации с лучевой терапией. Типы хирургического удаления включают: полное иссечение, полное или частичное удаление верхней челюсти, черепно-лицевая резекция. Химиотерапия может быть как вариант паллиативного лечения.

Прогноз

Прогноз плохой при низкодифференцированных вариантах и ​​при распространении в полость черепа, орбиту и при поражении черепно-мозговых нервов. Пятилетняя выживаемость составляет от 20 до 90% в зависимости от гистологического типа опухоли.

Остеосаркома пазух

Остеосаркома черепно-лицевых костей составляют менее 10% от всех остеосарком. Редкая опухоль, преимущественно из сетчатых, клиновидных пазух или происходит с верхней челюсти. Описаны случаи остеосаркома пазух от 1-летнего возраста. Описан случай остеосаркомы носовых костей в 4-летнего ребенка, а также первичной остеосаркомы сетчатых пазух в 13-летнего ребенка.

Остеосаркома головы и шеи, как обычно, возникают вторично после лучевой терапии или химиотерапии по поводу другой опухоли. Первичные остеосаркома носовой полости и пазух встречаются редко (в 0,5-8,1% случаев всех первичных остеосарком).

Соотношение мальчики: девочки = 1: 1.

Проявления. Первый симптом — боль без других проявлений. Потом — отек лица и язвы на небе, выпадение зубов и образование свища между верхнечелюстной пазухой и полостью рта. Распространение опухоли в соседние структуры вызывает затрудненное носовое дыхание, экзофтальм, носовые кровотечения.

Диагноз. КТ, МРТ. Радиологические признаки нетипичны.

Лечение. Лечение выбора — хирургическое с комбинацией с лучевой или химиотерапевтическим.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость — 30% пациентов.

Ангиосаркома

У детей чаще встречаются высокодифференцированные ангиосаркомы. Они составляют 2% от всех сарком, а из них только 1-4% локализованы в участках головы и шеи. Происходит из мезотелия сосудов. Случается редко, растет медленно. В области головы и шеи чаще всего развивается в костях черепа, нижней челюсти и в верхнечелюстной пазухе.

Проявления. Такие же, как и в других опухолей верхней челюсти. Макроскопический вид нехарактерный.

Диагноз. Радиологические методы. Гистологическая диагностика сложна.

Лечение. Хирургическое устранение, соединенное с лучевой терапией.

Фибросаркомы и хондросаркомы

По сравнению частые у детей. Фибросаркомой составляют 7-10% от всех сарком области головы и шеи. Эти новообразования локализованы в периосте. Фибросаркомой, как обычно, — безкапсульни, медленно растущие опухоли. Они могут прорасти в соседние структуры или атрофуваты соседние кости прямым давлением. Фибросаркома носа может метастазировать.

Хондросаркома составляет примерно 15% от всех первичных злокачественных опухолей костей.

Проявления. Полипоидных массы, которые распространяются в соседние участки.

Лечение. Лечение выбора — полное хирургическое удаление с окружающими участками здоровых тканей. Хондросаркомы, как правило, устойчивы к радиации и химиотерапии через медленный рост опухолей с относительно низкой долей деления клеток.

Прогноз при Хондросаркома лучше, чем при других видах сарком головы и шеи. В общем 5-летний показатель выживаемости колеблется от 54 до 81%.

Эстезионейробластома

Очень редкая опухоль, которая происходит из обонятельных клеток ольфакторного эпителия. Характерный агрессивный подслизистый рост с деструкцией костей.

Эпидемиология. До 20% всех случаев естезионейробластом диагностируют у детей. Доминирует у мальчиков. Описаны случаи естезионейробластомы в возрасте до 1 года. Чем меньше ребенок, тем агрессивнее течение опухоли.

Распространенность у детей составляет 0,1 на 100 000 детей в возрасте до 15 лет, однако эта опухоль является самой распространенной злокачественной опухолью полости носа — 27% всех случаев.

Проявления. Симптомы неспецифические. Первые проявления — заложенность носа и сильные носовые кровотечения. При осмотре — красно-серый или фиолетово-серый полипоидных образование с хорошей васкуляризацией, локализованный преимущественно между верхней третью перегородки носа и латеральной стенкой полости носа. У детей часто распространяется в орбиту, о чем свидетельствует появление нарушения зрения. Нередко интракраниального распространение с инфильтрацией твердой мозговой оболочки, ольфакторной луковицы и лобной доли мозга. Метастазы встречаются редко.

Дифференциальная диагностика. Саркома и рак, поскольку гистологически подобные.

Диагноз. Биопсия, КТ, МРТ.

Лечение. Частым методом выбора является хирургическое лечение с лучевой терапией. В запущенных случаях добавляют химиотерапию.

Прогноз. Выживание при применении комбинированной терапии 78% (5-летнее), 71% (10-летнее) и 65% (15-летнее). Рецидив наблюдается в 55% случаев. Местные рецидивы могут наступить через много лет после лечения.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинсие лимфомы носа и околоносовых пазух — редкие злокачественные образования, представляющие от 3 до 5% всех злокачественных новообразований, преимущественно B-лимфоцитарного типа. А именно неходжкинская лимфома составляет 60% всех лимфом. Имеет агрессивный ангиоинвазивний рост. Часто приводит к эрозии и некроза костей.

Проявления. Лимфаденопатия шеи. Экстранодальных вариант чаще встречается у детей и проявляется опухолевыми разрастаниями в зоне кольца Вальдеера, носа и параназальных синусов, орбиты, верхней или нижней челюсти. Частыми симптомами являются заложенность носа, носовые кровотечения, головная боль и односторонний отек лица, щеки или нос. Другими редкими симптомами являются диплопия или нечеткость зрения, боли в носу или боли при жевании.

Диагноз. Биопсия, КТ.

Дифференциальная диагностика. Другие виды опухолей, летальная срединная гранулема.

Лечение. Лечение выбора — системная химиотерапия. Лучевая терапия играет ограниченную роль. Перспективным считается иммунотерапия, что сейчас находится на этапе клинических исследований. Как исключение, при локализованных экстранодулярный формах хирургическое лечение дает хороший результат.

Злокачественная гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома — опухоль мягких тканей, возникает с перицитов Циммермана, которые расположены вне ретикулиновою оболочкой эндотелия. Критериями дифференциальной диагностики злокачественной и доброкачественной гемангиоперицитомы является не только существенно увеличена митотическая активность, незрелость / плеоморфизм клеток, очаговые кровоизлияния и некрозы, а также и величина опухоли.

Эта опухоль вдвое чаще встречается в полости носа, чем в околоносовых пазухах. В пазухах гемангиоперицитома в 4 раза чаще встречается у клиновидных и сетчатых пазухах, чем в верхнечелюстной пазухе.

Проявление. Частое проявление — постепенно нарастающая заложенность носа и носовые кровотечения, а также неспецифические симптомы. Макроскопически это полипоидных, красный солидный безболезненный образование, которое имеет быстрый и агрессивный рост. Имеет тенденцию к рецидивам и поздних, отдаленных метастазов.

Лечение. Радикальное хирургическое удаление. При большой опухоли добавляют лучевую терапию и адъювантной химиотерапии в высоких дозах.

Прогноз. Неблагоприятный при нерезектабельной или метастатической опухоли.

Агрессивный ювенильный фиброматоз

Локализованная пролиферация соединительной ткани, которая имеет тенденцию к инфильтративному росту, но без гистологических признаков злокачественной опухоли и без метастазов.

Ювенильная форма отличается от взрослых форм большей агрессивностью и преобладанием клеток.

В настоящее время выделяют две формы ювенильных фибром: псамоматозная фиброма и трабекулярная фиброма. Трабекулярная ювенильная фиброма возникает у детей в возрасте до 15 лет в более 80% случаев.

Очень редко случается исключительная локализация в носу и пазухах, чаще всего поражена верхнечелюстной пазухи.

Проявления. Клинически она чаще бессимптомное. Симптомы меняющиеся и заключаются в отеках лица, синуситах, заложенности носа, смещении зубов, проптоз, прогрессирующей слепоте, обструкции дыхательных путей и прогрессирующих черепно-лицевых деформаций.

Лечение. Лечение выбора — радикальное хирургическое удаление. Роль лучевой терапии и химиотерапии сомнительна, разве что в случаях, которые не поддаются хирургическому лечению.

Хордома

Редкая злокачественная опухоль, которая происходит из остатков нотохорда (эмбрионального предшественника скелета). Частота — 1 случай на 1 млн человек. Менее 5% хорды диагностируют в первые 20 лет жизни. Преимущественная локализация — крестцово-копчиковая (взрослые), интракраниальная (дети). Хордома носа и околоносовых пазух крайне редкая.

Проявления. Медленно растущая, локально инвазивная опухоль, проявления зависят от первичной локализации и направления роста. Макроскопически — полупрозрачная, дольчатый мукоидного опухоль, покрытая псевдокапсулу.

Диагностика. КТ, МРТ, ангиография, биопсия.

Лечение. Хирургическое лечение; протонная терапия; химиотерапия изучена очень мало.

Прогноз. В отличие от краниоцервикальных хорды, хордомы околоносовых пазух имеют благоприятное течение и потенциально подвергаются излечению.

Другие опухоли

У детей в носу и пазухах исключительно редки другие злокачественные опухоли — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома), злокачественная фиброксантома, саркома Юинга, злокачественная тератома, адено-кистозная карцинома.

Вывод

Злокачественные опухоли носа и пазух у детей встречаются очень редко. Врачу не следует забывать об этой патологии в нетипичных клинических случаях, так как раннее точный диагноз часто определяет успех лечения и лучший прогноз.


Просмотров: 237
avatar
  Подписаться  
Уведомление о